
Scientifiques de la Université Carlos III de Madrid (UC3M) indiquent que l’ingénierie des tissus pourrait devenir une alternative thérapeutique Pour les patients souffrant de Xeroderma pigmento, une maladie rare de la peau incurable actuellement à laquelle ils ont consacré pour la première fois en Espagne des journées qui rassemblent des patients, des médecins, des chercheurs et des innovateurs dans ce domaine.
Organisé par le Centre de recherche biomédical du Réseau des maladies rares (CIBERER), le premier jour du Xeroderma pigmento a réuni le 18 décembre plus d’une demi-centaine de participants à l’Institut de Recherche Biomédicale "Alberto Sols" (IIBM), un Centre conjoint du Conseil Supérieur de Recherches Scientifiques (CSIC) et de l’Université Autonome de Madrid (UAM), avec la collaboration des projets CellCam et Skin Model financés par la Communauté de Madrid, et l’Union Européenne. Le groupe d’enquête de la Commission UC3M TERMeG (TisseEngineering and Regenerative Medicine) a apporté ses connaissances sur l’ingénierie des tissus, qui pourrait devenir à l’avenir une alternative thérapeutique pour ces patients qui n’en ont pas actuellement.
"La stratégie serait d’insérer le gène codant pour la/les enzyme/s de réparation de l’ADN et de générer de la peau dans le laboratoire qui récupère la capacité d'"autocuration" des lésions induites par l’exposition solaire (comme les individus normaux) pour ensuite la transplanter aux patients," explique la chercheuse de l’UC3M, Marcela del Río, correspondante du TERMeG et organisatrice de la journée avec les Dres. Pablo Ortiz et Luis Robles, dermatologue et oncologue de l’hôpital 12 octobre. "Nous travaillons à présent à l’élaboration de stratégies de génie génétique à la carte, qui consistent en la dissection du gène mutant et son remplacement par une copie normale, utilisant pour cela des ciseaux moléculaires," révèle cette professeur du département de Bioingénierie et Ingénierie Aérospatiale de l’Université.
Le Xeroderma pigmenteux est une maladie rare de la peau qui se produit par un mauvais fonctionnement des mécanismes de réparation de l’ADN, incapables de réparer les dommages causés par la lumière ultraviolette dans les cellules qui reçoivent la lumière du soleil. En conséquence, la peau devient très mince, apparaissent des encroûtements, des ampoules, des patchs de différentes couleurs (pigmentation motée), des vaisseaux sanguins arachnoïdes sur la peau et en dernière étape de la maladie cancer de la peau inclus, des globules basocellulaires, écailleux et mélanome en raison des mutations qui se produisent dans les cellules exposées au soleil. Chez ces patients, l’incidence des tumeurs cutanées est environ mille fois plus élevée que dans la population générale et ces tumeurs peuvent apparaître environ quatre ans, lorsque les dommages accumulés commencent à être importants. " Comme dans le cas des patients atteints d’épidermolyse Bullosa, ces patients très peu nombreux (la prévalence est de 1/1.000.000 naissances vivantes) n’ont pas accès au diagnostic génétique en Espagne," note le professeur Marcela del Rio.
Le groupe de recherche de l’UC3M sur la médecine régénérative et l’ingénierie des tissus TERMeG (TisseEngineering and Regenerative Medicine) se concentre sur plusieurs domaines de recherche, notamment: la conception et le développement de nouveaux outils thérapeutiques pour les maladies de la peau fondés sur les techniques de bioingénierie et de génie génétique; la biologie de la cellule mère mère adulte et son utilisation en médecine régénérative; la régénération cutanée et l’étude des mécanismes moléculaires impliqués dans la cicatrisation et l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques; l’étude de bases moléculaires pour les maladies amphénomènes héréditaires: Epidermolyse Bullosa et S. Kindler; le développement par bio-ingénierie de modèles animaux humanisés de maladies rares de la peau; et la régénération osseuse par ingénierie.
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